ניוזלטר לא/נשי מקצועות הרפואה, הבריאות והטיפול בתסמונות אהלרס-דנלוס וגמישות יתר מפרקית גיליון #2 11.5.2023 |
|
|
חודש המודעות 2023 מאי הוא חודש המודעות הבינ"ל לתסמונות, וכבכל שנה "אגם" מפיצה מידע, סיפורים אישיים ועוד. השנה יצאנו בקמפיין גיוס כספים שמשלב הרצאות ואירועים למאובחנות/ים ולקהילה המקצועית, בתרומה לעמותה. בחמישי הקרוב ב-20:00 יתקיים זום חשיפה על פיזיותרפיה יעודית לתסמונות, בהנחיית אלעד זיו ורינת פרנקל, שפתוח גם לכן/ם ממקצועות הרפואה והטיפול. ההרשמה היא בעלות סמלית כתרומה לאגם. מוזמנות/ים להירשם לזום. לחצו כאן לצפייה בכל אירועי החודש. |
|
|
EDS על הבאר- ערב לא/נשי מקצועב-31.5 נקיים בבירבזאר תל אביב ערב לא/נשי רפואה וטיפול גופני. היכרות עם התסמונות, אפשרויות הטיפול ומעני העמותה על בקבוק בירת בוטיק ישראלית. לא תבואו?הערב מיועד לא/נשי אורתופדיה, ראומטולוגיה, שיקום, רפואת כאב, פיזיותרפיה, הידרותרפיה וריפוי בעיסוק. |
|
|
זרקור חודשי התסמונות כוללות שלל מורכבויות, ואנחנו נשתדל לחשוף אתכן/ם לכמה שיותר מהן. הזרקור החודשי הוא על תגובה לקויה לחומרי אלחוש והיבטים בהרדמה כללית. רבות/ים מאתנו לא מגיבות כהלכה או בכלל לחומרי הרדמה מקומית/אזורית וסובלות/ים כאב במהלך פרוצדורות. בהרדמה כללית יש פוטנציאל להסתבכויות שונות, מפריקת לסת או תזוזה של חוליות במהלך אינטובציה ועד סיכונים לפציעה פנימית, והרבה בין לבין. לחצו על התמונה לקריאת פוסט הפייסבוק שפרסמנו, ובעיקר מומלץ לקרוא את התגובות בהן דוגמאות רבות לסיטואציות קשות שעברו חברות/י הקהילה בהליכים רפואיים. |
|
|
דפוסי דימום באהלרס-דנלוס נתונים על התדירות, החומרה וסוגי הדימומים באהלרס-דנלוס נדגמו ממטופלים עם תת-סוג קלאסי, דמוי-קלאסי, היפרמובילי ו-וסקולרי. ב-62% אחוז מהמדגם נצפה ממצא אבנורמלי, לעומת 0% בקבוצת ביקורת בריאה. נצפה מגוון רחב של תסמיני דימום בחומרה מתונה עד מסכנת חיים, כשהשכיחים מביניהם: חבורות, המטומות בשריר, מנורגיה, דימום מהאף, דימום מחלל הפה, ודימום לאחר עקירת שן. מנורגיה בדרגה מסכנת חיים או כזו שהצריכה ניתוח נצפתה בשיעור של 14% אחוז מהמדגם. לקריאת התקציר: Characterization of bleeding symptoms in Ehlers–Danlos syndrome
|
|
סיכונים בדיסקטומיה וקיבוע של עמוד-שדרה צווארי קדמי (ACDF) באהלרס-דנלוס תוצאות מניתוחי ACDF ב-533 מטופלים/ות עם EDS (בהחרגת הסוג הוסקולרי) הושוו לתוצאות קבוצת ביקורת. הממצאים מראים כי EDS קשור לשיעורים גבוהים יותר של סיבוכים רפואיים וכירורגיים בעקבות ACDF. בטווח הקצר: סיבוכים רפואיים, אשפוזים חוזרים, וביקורים במיון בתוך 90 יום מהניתוח. הסיבוכים הכירורגיים כללו סיבוכי פצעים, זיהום באתר הניתוח, צורך בניתוח קדמי יחד עם תיקון אחורי, פסאודוארתרוזיס וכשל של הקיבוע בתוך שנתיים. על מנתחי עמוד שדרה להיות מודעים לסיכונים המוגברים באוכלוסייה זו כדי לספק ייעוץ טרום ניתוחי מתאים ומשופר, וניהול רפואי לפני הניתוח. לקריאה: Outcomes Following Anterior Cervical Discectomy and Fusion in Patients With Ehlers-Danlos Syndrome |
|
|
כאב, תסמינים סומטיים ונכות בילדים עם תסמונות רקמת חיבור תורשתיות
נאספו נתונים מ-127 ילדים בגילאי 4-18 עם תסמונות מרפאן, אהלרס-דנלוס (35% מהמדגם) ולואיס דיץ, כדי להעריך את הקשר בין כאב ותסמיני סומטיים לנכות ומגבלה בילדות. 35% מהילדים מתחת לגיל 7 ו-59% מהילדים מעל גיל 8 דיווחו על קיומו של כאב, עם ציון חציוני של 4 ו-5 אזורים כאובים, בהתאמה. נמדדו ציונים גבוהים מהנורמה בסולמות סומטיזציה ומדדי גוף וכאב. עוצמת הכאב והתסמינים הסומטיים הלא ספציפיים הסבירה 45% מהשונות בנכות מעל גיל 8. יש צורך בהערכה מקיפה של תסמינים סומטיים, כאב והשפעתם על נכות ומגבלה תפקודית בקרב ילדים הלוקים בתמונות אלו, לצורך התאמת מתודה טיפולית. לקריאה: Somatic symptoms, pain, catastrophizing and the association with disability among children with heritable connective tissue disorders |
|
קשר בין חסר בפולאט לתסמיני גמישות יתר על סמך התרשמותם הקלינית מתת מדגם של מטופלים/ות עם גמישות יתר, הכותבים מציעים מנגנון מבוסס פולאט כגורם לוריאציה של התסמונת. לפי המודל, מוטציה בגן המקודד את אנזים MTHFR גורמת לחסר בספיגת פולאט ולרמות יתר שלו בסרום ובמטריצה החוץ תאית. רמות היתר מעכבות את אנזימי ה-MMP אשר אחראים להפעלת דקורין- חלבון במטריצה שמחבר בין סיבי הקולגן שבתוכה. עיכוב ה-MMP מאיץ חולשה ופירוק של דקורין, ועקב כך פוגע ביציבות הקולגן וגורם לגמישות, מפרקים לא יציבים, עור מתיח יתר על המידה, וכאב מיופשיאלי. הכותבים מציעים לכנות וריאציה זו "FDHS"- תסמונת גמישות יתר מסוג חסר בפולאט, ומעלים אפשרות לטיפול באמצעות תיסוף במתיל פולאט הנספג בקלות יתרה. לקריאה: Folate-dependent hypermobility syndrome: A proposed mechanism and diagnosis |
|
|
|
|
